Presentación del caso clínico

Dra. Julia Arnoldi

Enfermedad actual:

Cuadro de 15 días de evolución de disnea a moderados esfuerzos con edema bilateral y simétrico en ambos miembros inferiores.
72 hs previas a la consulta presenta aumento de la disnea, siendo la misma de clase funcional IV, con disnea paroxística nocturna y tos nocturna no productiva.
Por dicho cuadro ingresa a Unidad Coronaria (UCO) interpretándose el cuadro como insuficiencia cardíaca descompensada.
Durante la internación en UCO, la paciente es presentada al Servicio de Clínica Médica por presentar fenómeno de Raynaud y diagnosticarse hipertensión pulmonar.

Antecedentes personales:

Asma en la infancia, sin tratamiento en la actualidad.
Síndrome anémico en estudio:
Ferremia: 24 ug/dl (60-160)
Transferrina: 161 ug/dl (228-428)
% Saturación de Transferrina: 14.9% (20-55)
Ferritina: 663 ng/ml (15-150)

Hipotiroidismo subclínico:
TSH: 10.27 uUI/ml (0.27-4.2)
T4 Libre: 0.99 ng/dl (0.93-1.7)
T3: 1.01 ng/ml (0.8-2)

Fenómeno de Raynaud de 3 meses de evolución.

Examen Físico:

Paciente vigil, orientada globalmente.
Signos vitales: PA: 100/70 mmHg, FC: 100 lpm, FR: 32 rpm, Tº: 36.4ºC
Cabeza y cuello: Conjuntivas pálidas, escleras blancas. Pupilas isocóricas reactivas y simétricas. Puntos sinusales negativos. Fosas nasales permeables. Conducto auditivo externo permeable, sin otorrea. Trago negativo. Limitación en la apertura bucal. Lesión nodular en paladar duro cubierta por mucosa de características normales de consistencia dura de 1.5cm de diámetro. Piezas dentarias incompletas. Lengua central y móvil. Mucosas húmedas. No se palpan ganglios, ni tiroides. Cuello: ingurgitación yugular 4/6 con colapso inspiratorio parcial.
Tórax: Diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Columna sonora sin desviaciones, indolora. Puño percusión negativa bilateral.
Ap. cardiovascular: Ruidos normofonéticos. No se auscultan R3, R4 ni soplos.
Ap. Respiratorio: Respiración costoabdominal con tiraje supraesternal leve. Rales crepitantes bilaterales en bases y campos pulmonares medios.
Abdomen: plano, sin circulación colateral. Ruidos hidroaéreos conservados. Blando, depresible, indoloro. Hígado palpable a 3cm por debajo del reborde costal derecho. No palpo bazo.
Miembros: Miembros superiores: manos frías y cianóticas. Dedos de ambas manos indurados y lesiones puntiformes en pulpejos compatibles con isquemia. Miembros inferiores: lesiones hipopigmentadas y frialdad distal. No presenta edemas.
Neurológico: Funciones superiores conservadas. Signos meníngeos negativos. Pares craneales conservados. Sensibilidad y motilidad activa conservada. Reflejos osteotendinosos simétricos. Respuesta plantar flexora bilateral.
Genitales: vulva e introito sin lesiones ni secreciones.

Estudios complementarios:

Laboratorio:

Estado ácido-base:

Electrocardiograma:

Ritmo sinusal. 85 lpm. PR 0.16 seg. QRS 0.08 seg. QT 0.46 seg. AQRS: +45°.
T negativa anterior (V1 a V4). Fibrosis incompleta inferior. P picuda, complejos de bajo voltaje.

Laboratorio inmunológico:

CH 50: 15 UCH50/ml (24-56);
C3: 87 mg/dl (103-145);
C4:18 mg/dl (20-50):
IgG 2528 mg/dl (850-1450);
IgA 389 mg/dl (110-195);
IgM 498 mg/dl (100-200);
IgE 1648 UI/ml (0.5-100);
FR: 8.9 UI/ml (4-14);
Factor antinuclear (FAN): Negativo;
FAN (HEP-2): Negativo;
Ac. Anticentrómero: Negativo;
Anti Scl-70 y Anticardiolipinas (IgM e IgG): Pendientes.

Otros:

Dímero D: 1036 ng/ml (0-500)
Serología para Chagas: No reactiva.
VDRL: No reactiva.

Telerradiografía de Tórax Frente de pie: Índice Cardiotorácico aumentado. Se observa una convexidad en margen izquierdo de la silueta cardíaca correspondiente al tronco de la Arteria Pulmonar y borde inferior izquierdo del corazón impresiona rectificado. Infiltrados de tipo intersticial en ambas bases y campos pulmonares medios. Seno costo-diafragmático derecho impresiona ocupado.

Ecocardiograma: FEY 61%. VI de diámetros normales, movimiento paradojal de SIV por compresión de VD. Espesor parietal normal. AI ligeramente dilatada. Cavidades derechas severamente dilatadas. Válvula Aórtica con signos de calcificación anillo, apertura conservada. Válvula Mitral apertura conservada. Insuficiencia tricuspídea moderada. PSAP de 65-70 mmHg. Derrame pericárdico moderado sobre cavidades derechas, más sobre AD no produciendo colapso.

TC Tórax con contraste EV: Patrón intersticial tipo reticulonodulillar biapical. Áreas fibroretráctiles en ambos campos pulmonares, algunos asociados a bronquiectasias por tracción a predominio bibasal. Estructuras ganglionares múltiples mediastinales y axilares no megálicos. Cardiomegalia a expensas de cavidades derechas con derrame pericárdico. Derrame pleural a derecha.

Angio-TC Tórax: No se observan imágenes de defecto de relleno en las estructuras vasculares. Relación Aorto-pulmonar invertida. Estructuras ganglionares mediastinales y axilares aumentadas en número y algunas al límite máximo de tamaño. Áreas de fibrosis bibasales con engrosamiento del intersticio peribronquial bilateral. Áreas de vidrio esmerilado parcheadas en ambos campos pulmonares de difícil caracterización debido a artefactos por momentos respiratorios del paciente. Derrame pleural leve bilateral a predominio derecho.

Ecodoppler venoso con compresión de miembros inferiores: Flujos venosos superficiales y profundos conservados.

Evolución:

Durante la internación en Unidad Coronaria se realiza tratamiento diurético evidenciando mejoría clínica con disminución de los edemas de miembros inferiores y de la disnea. Allí cursó 4 días de internación, no requiriendo inotrópicos ni ARM.
Tras el diagnóstico de hipertensión pulmonar, se realiza angio-TC de tórax la cual descarta la presencia de Tromboembolismo Pulmonar y se inicia tratamiento con enoxaparina y sildenafil, estando aún pendiente la realización del Test de Vasorreactividad.
Se constata Fenómeno de Raynaud por lo cual se solicita capilaroscopía (aún pendiente) y se comienza tratamiento con nifedipina.

Estudios pendientes:

-Test de vasorreactividad.
- Capilaroscopía.