Presentación del caso clínico

Dra. Cavallo Magalí

Enfermedad actual:

Paciente mujer de 36 años, insuficiente renal crónica de causa no filiada en hemodiálisis trisemanal, con antecedente de Anemia Hemolítica secundaria a crioglobulinemia por virus de hepatitis C, Sífilis y Epilepsia, consulta por cuadro de 4 meses de evolución caracterizado por dolor y tumefacción a nivel de fístula braquial arterio-venosa de hemodiálisis asociada a registros febriles. Es evaluada por cirujano vascular el cual realiza intervención quirúrgica e indica tratamiento con Ciprofloxacina y Clindamicina via oral, que realiza hasta la fecha.
Quince días previos a la consulta refiere un episodio convulsivo asociado a fiebre y escalofríos, sin relajación de esfínteres, con recuperación espontánea y amnesia del episodio, sin mediar consulta médica.
De una semana de evolución refiere astenia, mareos, debilidad generalizada, náuseas y vómitos que se autolimitan en 24 hs.
De 48 hs de evolución la paciente refiere persistencia de los registros febriles asociados a escalofríos y malestar general, y presenta durante sesión de hemodiálisis dehiscencia de la sutura protésica de la fístula con requerimiento de intervención quirúrgica y desfuncionalización de la misma.
12 hs previas a la consulta realiza sesión de hemodiálisis con colocación de catéter yugular derecho y se constata en analítica anemia severa, por lo que le transfunden 1 UI de Glóbulos rojos, posterior a la cual la paciente presenta prurito y disnea que fue interpretado como reacción alérgica.
Luego presenta episodio convulsivo tónico-clónico generalizado que cede tras la administración de Diazepam ev, por lo que es derivada a nuestra institución para estudio y tratamiento.
La paciente niega tos, expectoración, diarrea, melena, proctorragia, hemoptisis, síntomas genitourinarios y otra sintomatología.

Antecedentes personales:

• Insuficiencia Renal Crónica, diagnosticada hace 20 años en el postparto inmediato. Se realizó biopsia renal donde se evidencia nefropatía membranosa primaria. Se encuentra en hemodiálisis trisemanal desde hace 17 años.
• HTA diagnosticada hace 19 años, en tratamiento farmacológico. Refiere controles regulares de TA.
• Epilepsia, diagnosticada a los 20 años, en tratamiento con Fenitoína 100 mg cada 12 hs. Refiere haber abandonado controles con neurología repitiendo episodios convulsivos hace un año y en los últimos meses.
• Infección por el Virus de Hepatitis C, diagnosticada hace 9 años.
• Anemia Hemolítca severa secundaria a crioglobulinemia por HVC. En estudio por hematología. Realizó corticoides a dosis altas los cuales suspendió hace 3 meses.
• Sífilis diagnosticada hace 4 años. Refiere haber realizado tratamiento completo con Penicilina.
• Tuberculosis, diagnosticada a los 17 años, en contexto de hemoptisis, requiriendo internación en otra institución. Refiere haber realizado tratamiento completo.
• Múltiples internaciones por infección urinaria (hace 10 años), por reagudizaciones de falla renal y complicaciones de fístulas arterio-venosas de hemodiálisis.
• Cirugías de quistes ováricos (3 intervenciones), en contexto de abdomen agudo.
• Internación en el año 2013 en nuestra institución por cuadro de Anemia Crónica. Presentó  prueba de Coombs y anticuerpos calientes positivos, por lo que realizó pulsos de corticoides con respuesta parcial. Se plantea la posibilidad de PBMO (se desconocen mas datos)
• Gestas 3. Cesáreas 2. Abortos 1 (con requerimiento de legrado uterino).
• Trastorno de angustia hace 20 años, en tratamiento psicoterápico.
• ALERGIA  A LA VANCOMICINA (mayor).
• Medicación habitual: Ác. Fólico 5 mg/día, Complejo B 1 comprimido/día, Calcio 1 gr cada 12 horas, Fenitoína 100 mg cada 12 hs, Ranitidina 150 mg cada 12 hs, Amlodipina 10 mg/día, Enalapril 10 mg/día.
• Estudios complementarios previos:

• Serologías virales para HIV, HVB no reactivas.
• Serologías para Chagas, Huddlesson, Rosa de Bengala, Brucelosis (BPA): no reactivos.
• Ac. Anti T gondii IgG – ELFA 340 UI/ml Ac. Anti T gondii IgM – ELFA 0.15
• VDRL positiva en 32 dils. ELISA para Treponema palidum positivo.
• Virus Epptein Barr IgG positivo. (título 1/100)
• CMV IgG positivo.
• Herpes simple tipo I y tipo II IgG reactivas.
• Inmunohematológico de marzo de 2013: Test de Coombs directo positivo. Anticuerpo IgG positivo. Anticuerpo C3 d positivo. Poliespecífico positivo. Crioaglutininas negativas.

Examen físico:

Paciente vigil, orientada en tiempo, espacio y persona. Impresiona moderadamente enferma.

Signos vitales: PA: 160/90 mmHg, FC: 132  lpm,  FR: 18 rpm, Tº: 37.1 ºC. SatO2: 98%
Cabeza y cuello: normocéfala, cabello bien implantado. Hiperpigmentación en zona malar bilateral. Ojos: Conjuntivas pálidas,  escleras blancas. Pupilas isocóricas reactivas. Movimientos oculares extrínsecos completos. Puntos sinusales negativos. Fosas nasales permeables, sin secreción ni epistaxis. Conducto auditivo externo, sin secreción ni otorragia. Trago negativo. Orofaringe levemente congestiva, sin lesiones. Mucosas húmedas.
Cuello cilíndrico simétrico. Ancantosis nigricans. Ingurgitación yugular de 4/6 sin colapso inspiratorio izquierda. Catéter yugular derecho sin signos de flogosis.  Pulsos carotideos simétricos, sin soplos. No palpo tiroides, ni adenomegalias. Tórax: Diámetro anteroposterior conservado, sin cicatrices. Columna sonora, sin desviaciones, indolora. Puño percusión negativa bilateral.
Ap. cardiovascular: No observo latidos patológicos. No se palpa frémito, ni latidos patológicos. Ruidos hiperfonéticos con soplo sistólico polifocal 4/5.
Ap. Respiratorio: Respiración costoabdominal, sin tiraje ni  reclutamiento. Vibraciones vocales respetadas. Murmullo vesicular conservado. Buena entrada bilateral de aire sin ruidos agregados.
Abdomen: globuloso, con cicatriz mediana infraumbilical. Blando, depresible, indoloro. Hígado con borde inferior a 5 cm del reborde costal. Bazo palpable. Timpanismo conservado. RHA conservados, sin soplos.
Miembros: Miembros superiores: izquierdo: cicatriz de fístula AV en antebrazo y brazo. Derecho: herida quirúrgica con puntos de sutura en región de fístula AV braquial, sin secreción ni eritema. Miembros inferiores: tono trofismo disminuido. Fuerza, pulsos y temperatura conservados. No se palpan adenomegalias ni edemas.
Neurológico: Funciones superiores conservadas. Signos meníngeos negativos. Pares craneales conservados. Sensibilidad táctil y motilidad activa conservadas.  Marcha y equilibrio conservados. Respuesta plantar flexora bilateral conservada. Sin flapping ni rueda dentada.

Exámenes complementarios:

Laboratorio:

Frotis de sangre periférica al ingreso: Microhematocrito 18%. Microcitosis. Muy aislados esferocitos. Leucocitos: 9000 (N:80%/E:0%/B:0%/L:10%M:8%) hipersegmentación nuclear.  Plaquetas: 320.000/mm3.

Prueba de Coombs directa: positiva (+++)

Perfil del Hierro: Fracción de Reticulocitos Inmaduros 12.4% Reticulocitos 2.23% Fe sérico 258 ug/dl (VN 60- 160) Ferritina 1513 ng/ml (VN 15- 150)

VDRL reactiva en 64 dils. Ac Anti Treponema Palidum Elisa reactiva.

Punción Lumbar: Presión de apertura 12 cmH2O. Citofisicoquímico: Aspecto límpido. Glucorraquia 0.69 g/l Proteinas 0.34 g/l Reacción de Pandy negativa. Recuento de elementos 2/mm3. Tinta china negativo. VDRL: no reactivo.

Cultivo de LCR: gérmenes comunes: negativo.  

Hemocultivos x 2 : negativos

ECG: ritmo sinusal, regular. FC: 100 lpm. AQRS: +45 PR: 0.20 seg. QRS 0.04 

Ecocardiograma transtorácico: dilatación leve del VI. Incremento severo de la masa del VI. FSVI conservada. FEY 64%. Dilatación moderada de AI. Leve fibrosis de válvula aórtica. Insuficiencia mitral leve. Insuficiencia aórtica leve.

Angio-RMI de cráneo sin contraste: se observa imagen hiperintensa en la sustancia blanca a nivel de centros semiovales a izquierda de carácter inespecífico. Atrofia cortical supra e infratentorial. Sistema ventricular supratentorial discretamente amplio sin signos de evolutividad. Engrosamiento mucoso de seno frontal y celdillas etmoidales anteriores izquierdas y nivel hidroaéreo en seno maxilar derecho. Hipertrofia mucosa de cornetes medio e inferior izquierdos.

Ecografía Abdominal y Renal: hígado aumentado de ecogenicidad compatible con cierto grado de esteatosis. Vesicula biliar de paredes finas, contenido heterogéneo líquido, con imagen ecogénica sin sombra acústica posterior que mide 4.5 mm aproximadamente en probable relación a pólipo. Vía biliar de calibre conservado. Páncreas sin alteraciones. Bazo con leve esplenomegalia y parénquima homogéneo. Riñón derecho de situación normal y tamaño disminuido. Mide 86 mm L con al menos dos imágenes quísticas, la de mayor tamaño de 24 mm. Pérdida de la diferenciación cortico-medular. Riñon izquierdo de situación normal y tamaño disminuido. Mide 88 mm de longitud con múltiples imágenes quísticas, la de mayor tamaño de 48 mm aproximadamente. Pérdida de la diferenciación cortico-medular.

Ecografía de partes blandas de zona de fístula arterio-venosa: compresión adecuada de estructuras vasculares. Ateromas calcificados. Sin francas colecciones al momento del estudio.

Dosaje de Fenitoína: 1.1 ug/ml (VN: 10-20)

Laboratorio Inmunológico: Factor Reumatoides cuantitativa 10.1 UI/ml. FAN, Complemento, Anti ADN nativo, Anticardiolipinas (IgG – IgM), ANCA pendientes. 

Evolución:

Con respecto al cuadro infeccioso se tomaron hemocultivos sin aislamientos y realizó tratamiento antibiótico con Linezolid y Ceftazidima durante 11 días.  Los mismos se suspenden,  por presentar la paciente un registro febril aislado postdiálisis, que posteriormente no volvió a repetir, quedando como conducta recultivar en el caso de nuevos febriles.

El cuadro de Anemia Severa, con prueba de Coombs + fue interpretada inicialmente como probable reactivación de Anemia Hemolítica por lo que realizó tratamiento con corticoides durante 12 días, luego del cual fue reevaluada por Servicio de Hematología quienes consideraron más alejada la posibilidad de una crisis hemolítica (LDH levemente aumentada, bilirrubina normal, hepato esplenomegalia). Se suspenden los corticoides y se toman muestras para laboratorio inmunológico y para inmunohematología, continuando estudios por consultorio externo.

Por los episodios convusivos fue evaluada por servicio de Neurología de nuestro hospital. Se realizó AngioRMI de cráneo donde no se evidenciaron alteraciones agudas, y se descartó neurosífilis mediante análisis de LCR. Se interpreta a los episodios convulsivos secundarios a enfermedad de base, desencadenados por cuadro infeccioso, y se ajusta dosis de Fenitoína.

La paciente evoluciona normotensa y afebril, con hematocritos estables, sin repetir episodios convulsivos durante la internación y con buena evolución de la herida quirúrgica.  

Estudios pendientes:

• Laboratorio inmunológico
• Laboratorio para inmunohematología.
• Resultado de proteinograma por electroforesis.