Presentación del caso clínico

Dra. Paula Sierra

Enfermedad actual
Paciente mujer con antecedente de lupus eritematoso sistémico sin tratamiento, que refiere de 5 meses de evolución registros febriles diarios, asociados a escalofríos y sudoración nocturna. Del mismo tiempo relata cuadro de dolor abdominal difuso y presenta vómitos biliosos diarios, pérdida de peso de 15 kilogramos aproximadamente, con apetito conservado y tos con expectoración blanquecina. De 1 mes, aproximadamente, agrega empeoramiento del estado general, debilidad generalizada, abandono de actividades habituales, llegando a la postración y aislamiento social. Por dicho cuadro, es derivada a nuestra institución, para evaluación y tratamiento.

Antecedentes personales

• Lupus eritematoso sistémico diagnosticado hace un año en contexto de poliartralgias y fiebre.

• Internación hace un año por reactivación lúpica presentando serositis (derrame pleural y pericárdico), miocarditis con signos de insuficiencia cardíaca derecha sin compromiso hemodinámico. Peso al egreso: 48 kilogramos.

Estudios complementarios de la internación:

• Radiografía de tórax con cardiomegalia
• Ecografía abdómino - renal: hepatomegalia, líquido libre en fondo de saco de Douglas y derrame pleural izquierdo.  
• Ecocardiograma: derrame pericárdico. Fey 68%. Leve insuficiencia mitral y tricuspídea.
• Laboratorios:

C3 103, C4 18, CH50 20, FAN positivo, moteado homogéneo >1/5120.
Factor Reumatoideo: 27.1 UI/ml (VN 4-14 UI/ml).
PCR: 65.76 mg/ml (VN 0.88-5). ANCA positivo. Anticuerpos anticardiolipinas Ig G e Ig M negativas. Anticuerpos anti-ADN nativo positivo 1/5.
Proteinograma por electroforesis: moderado aumento oligoclonal de inmunoglobulina, con leve disminución de albúmina, discreta respuesta inflamatoria.
Anticuerpos anti-Sm positivos. Anticuerpo anti-mieloperoxidasa negativo.
Anticuerpo antiproteinasa 3 positivo. Prueba de Coombs positiva.
PPD negativa. VDRL no reactiva.

• Exámenes complementarios previos:

• Citometría de flujo: relación LT CD4/ CD3 1.1 (Octubre 2013).
• Ecografía abdómino-renal. Moderada hepatomegalia, esteatosis, ligera esplenomegalia difusa (Marzo 2014)
• Ecocardiograma: con insuficiencia mitral leve. FEY 75%. (Marzo 2014).
• Laboratorio: Hto: 24.1 %  Hb 5.8 g/dL   Bilirrubina total 2,4 mg/dL, Bilirrubina indirecta 1,5 mg/dL, TGO 107 UI/L, TGP 15 UI/L, FAL 1521 UI/L, GGT 397 UI/L (Junio 2014).

• Deserción escolar a los 14 años. Familiar refiere realización de tratamiento psicoterápico por cuadro depresivo, sin continuar con el mismo en la actualidad.

Examen Físico
Impresiona severamente enferma, caquéctica. Palidez cutáneo mucosa generalizada. Decúbito obligado. Vigil, orientada en tiempo, espacio y persona.
Signos vitales: PA: 90-60 mmHg – FC 120 lpm – FR 22 cpm – T 37°C.
Cabeza y cuello: normocéfala. Cabello bien implantado. Pupilas isocóricas reactivas, movimientos oculares extrínsecos completos. Puntos sinusales negativos.  Fosas nasales permeables sin secreciones ni epistaxis. Conducto auditivo externo permeable, sin secreciones ni otorragia. Trago negativo. Piezas dentarias completas, lengua central y móvil.  Queilitis angular de los labios. Resto sin lesiones. Mucosas semihúmedas.
Cuello cilíndrico, no se palpan adenomegalias ni glándula tiroides. Ingurgitación yugular 2/6 con colapso completo. No se auscultan soplos a nivel carotídeo.    
Tórax: Diámetro anteroposterior normal. Sin cicatrices. Columna sonora sin desviaciones, indolora.
Ap Cardiovascular: No observo latidos patológicos. No palpo frémito, ni latido patológico. Ruidos hipofonéticos con soplo holosistólico mesocárdico 2/5, sin R3 ni R4.
Ap Respiratorio: Respiración costo-abdominal sin tiraje ni reclutamiento. Expansión de bases y vértices conservada. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular  conservado, sin ruidos agregados.
Abdomen: Plano, sin cicatrices ni circulación colateral. Blando, depresible y doloroso de forma generalizada a expensas de fosa ilíaca derecha, sin defensa ni descompresión. No se palpan adenopatías. Hígado a 3 cm debajo del reborde costal. No se evidencia esplenomegalia. Traube timpánico. Ruidos hidroaéreos conservados.
Neurológico: Bradipsíquica, pares craneales conservados. Impotencia funcional en extremidades a predominio de miembros inferiores (paciente postrada), sensibilidad conservadas. Signos meníngeos negativos. Hiporreflexia generalizada. Respuesta plantar indiferente bilateral.
Miembros: Atróficos, con fuerza disminuida. Tono conservado. Pulsos periféricos y temperatura conservada. No se evidencian edemas ni adenopatías.

Exámenes complementarios

1. Laboratorios:

1. Prueba de Coombs: positiva.
2. Ecografía abdómino-renal:  - Hígado: aumentado de tamaño, con aumento difuso de la ecogenicidad, parénquima heterogéneo, con áreas hipoecogenicas. Vesícula: paredes finas, contenido liquido homogéneo. Alitiásica
   Vía biliar: de calibre conservado
   Páncreas: forma, tamaño, contornos y eco estructura conservadas. No se visualiza dilatación del conducto de Wirsung.
   Bazo: no se observa esplenomegalia, de parénquima homogéneo.
   Riñón derecho: situación, tamaño y morfología normal. Vía excretora de calibre conservado. No se observan imágenes de litiasis
   Riñón izquierdo: situación normal y tamaño normal. Con aumento de la ecogenicidad parenquimatosa y acentuación de las pirámides. 
   Via excretora de calibre conservado. No se observan imágenes de litiasis
   Se observa liquido libre laminar en perihepático,  perirrenal izquierdo y leve a moderado en fondo de saco de Douglas.

1. ECG: Ritmo sinusal, regular, FC 150 lpm, AQRS 45°, onda P 0,08 seg, intervalo PR 0,16 seg, QRS 0,06 seg
2. Rx Tórax: Ìndice cardiotorácico conservado. Sin infiltrados pleuroparenquimatosos. Senos costofrénicos libres. (Imagen 1)
3. Hemocultivos para gérmenes comunes ( dos muestras): Negativos a la fecha.
4. Urocultivo: Resultado pendiente.

Evolución
Se inicia tratamiento con hidrocortisona a dosis de 150 mg/día, evolucionando hemodinámicamente estable y con disminución del número de registros febriles.
Presentó episodio de excitación psicomotriz sin requerimiento de tratamiento farmacológico para control del mismo.
Se solicitó evaluación a servicio de Salud Mental, negándose la paciente a las entrevistas con los profesionales. Los mismos refieren evidenciar rasgos psicóticos en la personalidad de la paciente asociado, posiblemente, con cuadro de depresión melancólica. Además, encuentran características psicotizantes en el entorno familiar.

Pendientes

• TC tórax, abdomen y pelvis con contraste oral y endovenoso.
• RMN de cráneo.
• Laboratorio inmunológico (FAN, ANCA, Anti DNA, CH 50, C3, C4, Anti MPO).
• Proteinograma por electroforesis.
• Serología viral (VIH, VHB,VHC).
• Orina de 24 hs con proteinuria y cortisol urinario.
• Dosaje de cortisol en plasma.
• TSH.
• Dosaje de Ig A, antiendomisio, antigliadina, antitransglutaminasa.