Discusión del caso clínico
Dra.
Cecilia Mantello
Se discute el caso de una paciente
mujer, de 88 años, con antecedentes de HTA, que consulta
por un síndrome febril prolongado, nauseas, vómitos,
plenitud postprandial y dolor en hipocondrio izquierdo,
presentando al examen físico soplo sistólico en foco
aórtico y esplenomegalia. Por métodos complementarios se
observan múltiples lesiones hipodensas en bazo y 2 en
hígado, plaquetopenia, aumento de fosfatasa alcalina,
velocidad de eritrosedimentación y de lácticodehidrogenasa
(1176 UI/ml), Rose Ragan + 1/80. Serología para HIV
negativa.
Nos encontramos frente a una paciente
HIV negativa con síndrome febril prolongado, lesiones
hepatoesplénicas, anemia y plaquetopenia.
Dentro de las entidades productoras
de fiebre prolongada y lesiones hepatoesplénicas tenemos:
INFECCIOSAS:
ENDOCARDITIS BACTERIANA (EB):
hematógena, causa más frecuente de abscesos esplénicos.
Bacteriemia persistente: 2 muestras
positivas para microorganismos causantes de EB separadas
por más de 12 hs o 3 o la mayoría de 4 o más para otros
microorganismos con separación de 1 h. La causa más
frecuente de hemocultivos negativos es el uso previo de
ATB, como sucede ne nuestra paciente.
Lesión valvular cardíaca por
ecocardiografía: Ecocardiograma transtorácico (ETT)
sensibilidad 44 – 63% y Ecocardiograma transesofágico (ETE)
sensibilidad 94 – 100%. Ambos tienen alta especificidad
cercana al 100%.(1)(2) ETE valor predictivo negativo 100%
y positivo 90%. ETT muestra válvula aórtica engrosada y
calcificada sin vegetaciones típicas.
Criterios de Duke modificados: para
EB definida: 2 criterios mayores, 1 criterio mayor y 3
menores o 5 criterios menores. Nuestra paciente presenta
fiebre, condición cardíaca predisponente, embolia arterial
hepato-esplénica, y FR positivo, lo cual constituyen 4
criterios menores, estando pendiente el ETE que como ya
dijimos es más sensible que el ETT.
Otras manifestaciones de laboratorio:
VES y PCR aumentadas, anemia normocítica normocrómica y en
la EB subaguda GB normales o aumentados. Aumento de
globulinas, disminución del complemento y aumento del FR
sobre todo en pacientes con enfermedad mayor a 6
semanas(3). Alteración del sedimento urinario.
De nuestra paciente padecer esta
entidad sería una EB de curso subagudo, las cuáles rara
vez originan infecciones metastásicas. Las vegetaciones
más embolizantes son las de válvula mitral y las mayores a
10 mm de diámetro.
A FAVOR: 4 criterios menores, VES
aumentada, anemia normocítica normocrómica. Explicaría la
fiebre y las lesiones hepáticas y esplénicas. La
plaquetopenia podría estar dada por hiperesplenismo.
EN CONTRA: hemocultivos negativos (5
de 6), ETT negativo, falta de otras manifestaciones de
embolia arterial, prolongada evolución de curso muy
solapada.
PENDIENTE: ETE para definir si
estamos en presencia de esta entidad.
ABSCESOS HEPATOESPLÉNICOS de
otro origen
•
Infección urinaria
•
Infección de herida quirúrgica
•
Apendicitis
•
Neumonía
En pacientes con factores no
infecciosos predisponentes como diabetes mellitus,
inmunosupresión, anemia de células falciformes,
traumatismos o infartos esplénicos.
BRUCELOSIS
•
Causa de fiebre de origen desconocido, sudoración,
anorexia, fatiga pérdida de peso, mínimas linfadenopatías
y hepatoesplenomegalia
•
Duración de síntomas antes del diagnóstico promedio 30
días
•
Localizaciones: osteoarticular, genitourinario,
neurobrucelosis, endocarditis (1%), abscesos hepáticos
(1%), y más raramente abscesos esplénicos, tiroideo,
pulmonar y oftálmico.(4)
•
Brucelosis hepatoesplénica crónica supurativa podría
representar una reactivación de la enfermedad pero se
verían calcificaciones hepatoesplénicas.
•
Puede desarrollar leucopenia y pancitopenia (5)
•
Diagnóstico:
·
aislamiento del microorganismo en
hemocultivos: sensibilidad 80% (6), positivos en 7 a 21
días y hasta 35 días
·
aislamiento del microorganismo en
otros tejidos: médula ósea, hígado, líquido pleural, etc.
·
Serología: Test aglutinación sérica +
> 1/160.
•
Pendiente: Reacción Hudleson, cultivo MO
•
Si bien no se encuentra el antecedente de la
exposición y los hemocultivos a las 48 hs son negativos se
sabe que se debe esperar mayor tiempo de incubación, la
serología y cultivos de tejidos, para descartar esta
entidad.
SALMONELOSIS
•
Fiebre, dolor abdominal, escalofrios, rash, diarrea o
constipación y hepatoesplenomegalia
•
Anemia y leucopenia o leucocitosis, hepatitis.
•
Diagnóstico:
·
Hemocultivos: aislamiento en 40 – 80%
·
Cultivos materia fecal, orina y
duodeno.
·
Cultivo de médula ósea es el más
sensible
·
Serología Widal: puede representar
infección previa
•
Pendiente: Test Widal, cultivo MO
•
Si bien el cuadro clínico no es el típico de fiebre
tifoidea se deben esperar los resultados de Widal y
cultivo de MO.
TUBERCULOSIS
•
Si bien es una entidad muy frecuente en nuestra
población, la falta de foco epidemiológico, el cuadro
clínico y las imágenes no compatibles alejan este
diagnóstico.
HIDATIDOSIS
•
Imagen no compatible ya que no se observan quistes.
OTRAS: CMV, candidiasis sistémica,
histoplasmosis y otras infecciones oportunistas pueden ser
alejadas en esta paciente por la falta de un cuadro
clínico compatible y la serología negativa para HIV.
INFLAMATORIAS
SARCOIDOSIS: asintomático o
molestias abdominales, fiebre, malestar general e
hiperesplenismo, pudiendo simular un linfoma. 15% de
pacientes presentaban nódulos hipodensos esplénicos que
correspondían a acúmulos de granulomas.
Por no presentar linfadenopatias,
afectación mediastinal y pulmonar, hipercalcemia ni
calcificaciones creo esta entidad alejada.
INFARTO ESPLÉNICO
Son una causa de fiebre de origen
desconocido, presentan imágenes esplénicas y VES aumentada
•
EMBOLIA CARDÍACA
•
EB: ya descrita anteriormente
•
Enfermedad tromboembólica: pacientes con
miocardiopatía dilatada, arritmias cardíacas, y trombos
murales, ausentes en nuestra paciente.
ATEROSCLEROSIS
•
La enfermedad ateroembólica se presenta en pacientes
de edad avanzada, con enfermedad arterial severa y con
factores predisponentes, en nuestra paciente
hipertrigliceridemia
•
Suele ser secundaria a instrumentaciones arteriales,
tratamiento con heparina, anticoagulantes orales y
trombolíticos y más raramente espontánea
•
Desarrollan fenómeno autoinmune con hipereosinofilia e
hipocomplementemia (7)(8), aumento de VES y plaquetopenia
•
Diagnóstico: sospecha clínica, otros sitios de
embolia, eosinofilia e hipocomplementemia
•
Por no presentar lo antedicho creo que esta entidad
queda alejada.
SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
•
Citopenias con alteraciones morfológicas en sangre
periférica
•
Rara vez presentan hepatomegalia, esplenomegalia o
linfadenopatías, salvo la leucemia crónica mielomonocítica,
la cual presenta blastos en sangre periférica en menos de
un 5% y monocitosis > 1000/mm3
SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS:
MIELOFIBROSIS 1º o 2º
•
Edad media de presentación 67 años
•
Pancitopenia con alteraciones morfológicas de las tres
series
•
Metaplasia mieloide con hepatoesplenomegalia con
infartos esplénicos
•
Anemia (50%), leucopenia (8%) y plaquetopenia (26%)
(9)
•
Diagnóstico: frotis sangre periférica y biopsia de
médula ósea
•
VASCULITIS Enfermedades sistémicas con
• SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
distintos cuadros clínicos
• PANCREATITIS, MASA
PANCREÁTICA: ausentes en la paciente.
• ANEMIA DE CÉLULAS
FALCIFORMES: suelen dar episodios repetidos de infartos
esplénicos que finalmente producirían un bazo contraído
con depósitos microscópicos difusos de calcio e hierro,
ausentes en nuestra paciente.
TUMORES:
1)
TUMORES BENIGNOS: todos muy
infrecuentes
•
HEMANGIOMAS presentan componentes quísticos
•
LINFANGIOMAS y calcificaciones
•
HAMARTOMAS: sólidos o quísticos, iso o hipodensos
precontraste y refuerzan lentamente con contraste.
•
PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO: origen infeccioso o
autoinmune, también con refuerzo posterior al contraste.
•
LIPOMAS, FIBROMAS
Todas estas entidades son muy
infrecuentes y sus imágenes no son totalmente compatibles
con la de nuestra paciente.
2)
TUMORES MALIGNOS PRIMARIOS
•
ANGIOSARCOMA
•
FIBROSARCOMA
•
LEIOMIOSARCOMA
•
TERATOMA MALIGNO
•
HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO
3)
TUMORES METASTÁSICOS
•
Nódulos múltiples hipodensos o infiltración difusa
•
Metástasis esplénicas más frecuentes (10):
•
CÁNCER DE MAMA: se podrían realizar senografía y
ecografía mamaria para descartarlo.
•
CÁNCER DE PULMÓN: no presenta factores de riesgo y Rx
de tórax sin imágenes parenquimatosas. Dudoso nódulo
pulmonar por TAC.
•
MELANOMA: 34% de pacientes con melanoma muestran
metástasis en bazo en autopsias. La ausencia de lesiones
cutáneas alejaría este diagnóstico.
•
OTROS: endometrio, ovario, gastrointestinal, páncreas.
Las metástasis esplénicas son
infrecuentes y se dan principalmente por diseminación
hematógena y aparecen casi siempre en pacientes con
carcinoma diseminado (metástasis en 3 o más órganos). Ésto
se explicaría por ausencia de linfáticos aferentes, los
cambios periódicos en el tamaño esplénico y el filtrado
vascular del hígado y pulmón (11).
LINFOMA
• Neoplasia
maligna más frecuente del bazo.
• Síntomas
B: fiebre, pérdida de peso, sudoración
• Laboratorio:
anemia, trombocitopenia, y más raramente leucopenia (42 –
13 – 6%) (12). Hipercalcemia, hiperuricemia, aumento LDH,
alteración hepática, renal.
• Se
describe una correlación entre citopenias y afectación de
médula ósea: plaquetopenia y neutropenia 100%, leucopenia
69% y anemia 63% (13).
• 4
formas diferentes de afección esplénica (14) (15):
• Esplenomegalia
homogénea
• Nódulos
miliares
• Masa
única solitaria
• Lesiones
multifocales de 1 a 10 cm
Necrosis de lesiones grandes pueden
producir un patrón quístico irregular que plantea
diagnóstico diferencial con abscesos esplénicos.
• Linfoma
Hodgkin (LH): compromiso esplénico y hepático pero con
mayor compromiso ganglionar.
• Linfoma
No Hodgkin (LNH):
• Linfoma
esplénico primario de zona marginal variedad de pequeñas
células B:
- es raro y constituye menos del 5%
de todos los LNH
- edad media 65 años
- esplenomegalia sin linfadenopatias
- compromiso hepático y médula ósea
frecuentes
- 90% estadio IV al momento del
diagnóstico
- evolución indolente
- Linfoma hepatoesplénico gamma-delta
de células T maduras:
- Pacientes jóvenes, amplio rango
etario
- preferencia por sinusoides
hepáticos y pulpa roja esplénica sin adenopatías (16),
ausente o escaso compromiso de médula ósea (17)
- pancitopenia
- comportamiento agresivo: sobrevida
media 8 meses (18)
En nuestra paciente el linfoma
explicaría la fiebre, lesiones hepáticas y esplénicas,
anemia, plaquetopenia, y VES y LDH aumentadas. El
diagnóstico se puede realizar mediante la punción biópsica
de médula ósea y si ésta es negativa con la biopsia
hepática.
Creo que los diagnósticos más
probables en esta paciente son:
• Linfoma
No Hodgkin: esplénico de células B o hepatoesplénico
gamma-delta de células T
• Endocarditis
infecciosa
• Mielofibrosis
• Brucelosis
Creo que la metodología
diagnóstica a seguir en esta paciente es:
• Serologias
pendientes y hemocultivos definitivos
• Ecocardiograma
transesofágico
• Punción
biópsica de médula ósea: anatomopatología y cultivos
• Si
esta última es negativa: punción biópsica hepática
• Si
con esto no se llega al diagnóstico: esplenectomía, ya que
la punción esplénica en muchos casos no es diagnóstica
(sobre todo en neoplasias hematológicas)
Referencias:
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