Discusión del caso clínico

Dra. Matías Amateis
 

Se presenta el caso de un varón de 39 años de edad con antecedente de etilismo de jerarquía, insuficiencia cardiaca congestiva por miocardiopatía dilatada y arritmia (aleteo auricular), que presentó un cuadro abdominal con una importante alteración en la función hepática. En su evolución se observó mejoría clínica y de laboratorio.

Es conveniente preguntarnos, ¿cual puede ser el origen de su miocardiopatía dilatada? y ¿qué enfermedades pueden cursar con la alteración hepática anteriormente descripta?

Definimos a la miocardiopatía como una enfermedad del músculo cardíaco. La miocardiopatía dilatada, esta es una enfermedad donde el tipo de disfunción cardiaca es sistólica, con aumento del volumen y disminución del espesor del ventrículo izquierdo condicionando una fracción de eyección menor al 30%.

Clínicamente se manifiesta con síntomas y signos de insuficiencia cardiaca congestiva como pueden ser disnea, ortopnea, edemas periféricos, cardiomegalia, hepatomegalia, etc. El diagnóstico es por exclusión previa de otras patologías más frecuentes como la miocardiopatía isquémica, hipertensiva, por alteración valvular y las enfermedades pericárdicas.

La lista de causas es muy extensa pero las podemos dividir en idiopática, causas raras y reversibles; este último grupo es muy importante ya que si la enfermedad es diagnosticada en forma temprana podemos corregir su miocardiopatía. Las causas más comunes son: infecciosas, tóxicas, metabólicas, endocrinas y carenciales.

En la evaluación inicial de un paciente joven con miocardiopatía dilatada es importante recabar datos como por ejemplo si tiene historia familiar de miocardiopatía (miocardiopatía familiar), coexistencia de algún tipo de miopatía (distrofias musculares), determinar la ingesta crónica de fármacos (antidepresivos, quimioterápicos, etc), antecedente de posibles arritmias, y fundamentalmente la ingesta de alcohol.

En el laboratorio general es importante solicitar una analítica general, hormonas tiroideas y serología para Chagas. Otras determinaciones como el factor reumatoide, anticuerpos antinucleares (colagenopatías) y análisis del hierro (hemocromatosis) sólo cuando existe alta sospecha clínica de dichas enfermedades.

Dentro de las causas que pudo haber tenido este paciente, voy a referirme a la miocardiopatía alcohólica al ser esta la causa principal de miocardiopatía dilatada  secundaria.

El alcohol puede producir lesión miocárdica por tres mecanismos básicamente. El primero es por un efecto tóxico directo o a través de sus metabolitos, produciendo defectos en la síntesis de la proteína cardiaca con la consecuente pérdida de la arquitectura del músculo cardiaco; el segundo es por medio de las deficiencias nutritivas que suelen coexistir, especialmente la tiamina; y por último, en otras épocas se lo relacionaba a los aditivos como el cobalto que se le agregaban al alcohol para su producción.

Para producir daño cardíaco es importante evaluar la ingesta diaria y duración del hábito. Así todo consumo superior a 20 Kg. de etanol / Kg. de peso o 80 gramos de etanol por día durante 5 años es suficiente para desarrollar miocardiopatía. Sin embargo no todos los alcohólicos desarrollan la enfermedad; esto es debido que, como al igual que en el hígado existe una susceptibilidad individual. Recientemente se ha hallado un grupo de pacientes que expresan un genotipo “DD” de la Enzima Convertidota de Angiotensina (ECA) que estaría fuertemente relacionado al desarrollo de la miocardiopatía alcohólica.

En la intoxicación aguda, el alcohol etílico produce un fuerte efecto depresor de la contractilidad cardiaca y afecta el ritmo cardíaco produciendo taquicardias, particularmente supraventriculares como la fibrilación auricular. Esto se ha denominado "Síndrome del corazón del fin de semana". Generalmente, son pacientes jóvenes que ingresan a una guardia médica por fibrilación auricular y tienen el antecedente de la ingesta aguda de etanol.

En la historia natural del alcoholista crónico, es frecuente de ver la disfunción ventricular subclínica o asintomática. Además se observan taquiarritmias y particularmente la prolongación del intervalo QT que es la causa de muerte súbita más común en estos pacientes. A medida que el individuo sigue consumiendo alcohol se desarrolla la miocardiopatía alcohólica con los síntomas y signos típicos de insuficiencia cardiaca. Se observa también con mayor frecuencia  fibrilación auricular y sobre todo a taquicardias ventriculares. Por otro lado es común que coexista hipertensión arterial y mayor riesgo de eventos isquémicos.

El  tratamiento es la abstinencia total ya que produce una notable mejoría clínica con reducción y algunas veces la normalización de la fracción de eyección y del diámetro del ventrículo izquierdo entre las 3 y 12 semanas de tratamiento. La ingesta "controlada" (entre 20 y 60 g al día) mejora en menor medida la miocardiopatía

Otras posibles causas a evaluar en nuestro paciente serían el origen isquémico ya que la enfermedad oculta no es tan rara (7 %). Las arritmias sobre todo la fibrilación y el aleteo auricular; si bien como causa primaria su porcentaje es muy bajo (2%) si se produce la cesación del ritmo rápido se puede lograr la normalización de función ventricular a las ocho semanas de tratamiento. La adicción a la cocaína siempre hay que tenerla en cuenta en una persona joven, sobre todo si consume otras drogas como el alcohol, sin embargo no es común que tengan miocardiopatía dilatada sin tener antecedentes de isquemia miocárdica o infarto. Por último, el hipertiroidismo hay que tenerlo en cuenta, sobretodo cuando se presenta una fibrilación auricular en una persona joven, aunque suele haber otras manifestaciones que nos inducen al diagnóstico.

La biopsia miocárdica se plantea en aquellos pacientes con insuficiencia cardiaca que no mejoran con el tratamiento médico habitual o hay una alta sospecha de enfermedad sistémica. No es rutinaria debido a las complicaciones propias de la técnica y a que la probabilidad de encontrar una enfermedad tratable es de solo un 2,2%.

Al analizar el laboratorio hepático se observa un patrón característico de lesión hepatocelular. Son pocas las causas que producen una marcada elevación de las transaminasas como tuvo nuestro paciente; ellas son: la hepatitis medicamentosa (paracetamol), vírica y la isquémica.

Las hepatitis víricas se diagnostican por estudios serológicos, generalmente tienen valores de transaminasas menores a 3000 IU/L, excepto cuando se presenta como una hepatitis fulminante que no sería el caso en nuestro paciente. Otro cuadro a tener presente es la intoxicación por paracetamol. Para producir lesión hepática por esta droga se necesitan dosis de 7.5 a 10 gramos, auque puede ser menor en pacientes con hepatopatías previas. El diagnóstico se realiza con el antecedente de la ingesta y la clínica compatible.

Me quiero detener en la hepatitis isquémica por ser la causa más probable de la lesión hepatocelular que tuvo este paciente. Esta es una causa rara de hepatitis, que se presenta como resultado de hipoperfusion del tejido hepático, la mayoría secundaria al fracaso ventricular izquierdo lo que condiciona posteriormente un fracaso ventricular derecho con la congestión hepática pasiva subsecuente; en este punto, cualquier condición que produzca hipotensión transitoria (por ejemplo arritmias, infarto, sepsis, hemorragia, etc.) pueden producir la isquemia hepática sobre todo en hígados previamente enfermos. 

 Clínicamente suele ser asintomática. Es decir, los pacientes consultan por otra sintomatología (dolor pecho o disnea) y la alteración hepática se detecta en forma ocasional. Menos frecuentemente se presenta como insuficiencia hepática aguda grave. Tener en cuenta que la hipotensión sólo se detecta en un 38% de los casos.

En el laboratorio podemos encontrar elevación muy importante de transaminasas y LDH acompañados de una hiperbilirrubinemia mixta. El tiempo de protombina prolongado se evidencia en un 85% de los casos y la hipoglucemia en un 32%. Casi siempre (más del 90%) se observa alteración de la  función renal. La evolución más común es la normalización de las enzimas hepáticas en unos pocos  días cuando la hipotensión o el fracaso del ventrículo izquierdo se corrigen. Es importante aclarar en este punto que en las hepatitis virales o por drogas la mejoría de la curva enzimática se observa en varias semanas a meses.

La sospecha clínica de esta enfermedad debe realizarse en todo paciente con alteración cardiaca, que tiene una rápida y marcada elevación de transaminasas con normalización dentro de 7 a10 días siempre habiendo excluido otras posibles causas.

Otro dato llamativo en el laboratorio en el laboratorio del este paciente es la elevación de la CPK. Como es sabido, su elevación indica lesión del músculo esquelético o del SNC. La causa más frecuente que eleva esta enzima es la lesión del músculo cardiaco o esquelético; menos frecuentes son el hipotiroidismo y la falla renal. Por la curva observada en este caso uno sospecharía que el origen es una fuente extracardíaca (por ej. rabdomiólisis en paciente alcohólico) ya que en el IAM se elevan en 24 horas observándose niveles normales en 36 a 40 horas pero, si ambas lesiones coexisten, es muy difícil determinar el origen.

Como conclusión creo que nuestro paciente tiene una míocardiopatía dilatada de probable etiología alcohólica y que descompensada por su arritmia, tuvo una hepatopatía isquémica sobre un hígado previamente enfermo. Lo que realizaría sería el tratamiento habitual para la insuficiencia cardiaca, evaluaría la posibilidad de realizar una angiografía coronaria y como punto central y más importante trataría de lograr la abstinencia alcohólica siempre evaluando el contexto del paciente alcohólico desde punto de vista multidisciplinario teniendo en cuenta que en esta enfermedad debe valorarse el grado de dependencia, la motivación y el soporte social para lograr un tratamiento definitivo.

Bibliografía:

1.       Richardson, P (Chairman). Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of the Cardiomyopathies. Circulation 1996; 93:841.

2.       Felker, G, Thompson, R, Hare, J, et al. Underlying causes and long-term survival in patients with initially unexplained cardiomyopathy. N Engl J Med 2000; 342:1077.

3.       McKenna, CJ, Codd, MB, McCann, HA, Sugrue, DD. Alcohol consumption and idiopathic dilated cardiomyopathy: A case control study. Am Heart J 1998; 135:833.

4.       Rubin, E, Urbano-Marquez, A. Alcoholic cardiomyopathy. Alcohol Clin Exp Res 1994; 18:111.

5.       Patel, VB, Why, HJ, Richardson, PJ, Preedy, VR. The effects of alcohol on the heart. Adverse Drug React Toxicol Rev 1997; 16:15.

6.       Estruch, R, Fernandez-Sola, J, Sacanella, E, et al. Relationship between cardiomyopathy and liver disease in chronic alcoholism. Hepatology 1995; 22:532.

7.       Demakis, JG, Proskey, A, Rahimtoola, SH, et al. The natural course of alcoholic cardiomyopathy. Ann Intern Med 1974; 80:293.

8.       Mansourati, J, Forneiro, I, Genet, L, et al. Regression of dilated cardiomyopathy in a chronic alcoholic patient after abstinence from alcohol. Arch Mal Coeur Vaiss 1990; 83:1849.

9.       Agatston, AS, Snow, ME, Sarnet, P. Regression of severe alcoholic cardiomyopathy after abstinence of 10 weeks. Alcohol Clin Exp Res 1986; 10:386.

10.    Masani, F, Kato, H, Sasagawa, Y, et al. An echocardiographic study of alcoholic cardiomyopathy after total abstinence. J Cardiol 1990; 20:627

11.    Guillo, P, Mansourati, J, Maheu, B, et al. Long-term prognosis in patients with alcoholic cardiomyopathy and severe heart failure after total abstinence. Am J Cardiol 1997; 79:1276.

12.    Ettinger PO, Wu CF, De la Cruz C, Weisse AB, Ahmed SS, Regan TJ. Arrhythmias and the “holiday heart”:alcohol-associated cardiac rhythm disorders. Am Heart J 1978; 95: 555 – 562.

13.    Vilkhert AM, Tsiplenkov VG, Cherpachenko NM. Alcoholic cardiomyopathy and sudden cardiac death. J Am Coll Cardiol 186; 8A: 3A-11A.

14.    Greenberg BH, Schutz R, Grunkemeier GL, Griswold H. Acue effects of alcohol in patients with congestive heart failure. Ann Intern Med 1982; 97: 171 - 175.

15.    Estruch R, Fernández-Solà J, Sacanella E, Paré JC, Rubin E, Urbano-Márquez A. Relationship between cardiomyopathy and liver disease in chronic alcoholism. Hepatology 1995; 22, 532-538.

16.    Estruch R, Fernández-Solà J, Grau JM, Mont L, Urbano-Márquez A. Reversibilidad precoz mediante abstinencia de las manifestaciones clínicas en la miocardiopatía alcohólica. Med Clin (Bar) 1989; 92, 69-71.

17.    Teragaki, M, Takeuchi, K, Takeda, T. Clinical and histology features of alcohol drinkers with congestive heart failure. Am Heart J 1993; 125:808.

18.    Gavazzi, A, De Maria, R, Parolini, M, Porcu, M. Alcohol abuse and dilated cardiomyopathy in men. Am J Cardiol 2000; 85:1114.

19.    Dec, GW Jr, Palacios, IF, Fallon, JT, et al. Active myocarditis in the spectrum of acute dilated cardiomyopathies. Clinical features, histologic correlates, and clinical outcome. N Engl J Med 1985; 312:885.8. 

20.    Dec, GW, Fuster, V. Idiopathic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med 1994; 331:1564.-

21.    Johnson RD, O'Connor ML, Kerr RM. Extreme serum elevations of aspartate aminotransferase. Am J Gastroenterol 1995;90:1244-5.

22.    M.Duchs, Shmuel M.D.; Bogomolski-Yahalom, Vered M.D.; Paltiel, Ora M.D.; Ackerman, Zvi Ischemic Hepatitis: Clinical and Laboratory Observations of 34 patients journal of clinical gastroenterology Volume 26(3)April 1998  pp 183-186

23.    Gitlin, N, Serio, KM. Ischemic hepatitis: Widening horizons. Am J Gastroenterol 1992;    87:831.

24.    Hickman PE, Potter JM. Mortality associated with ischemic hepatitis. Aust N Z J Med 1990;20:32-4.

25.    Gibson PR, Dudley FJ. Ischemic hepatitis: Clinical features, diagnosis and prognosis. Aust N Z J Med 1984;14:822-5.

26.    Cassidy WM, Reynolds TB. Serum lactic dehydrogenase in the differential diagnosis of acute hepatocellular injury. J Clin Gastroenterol 1994;2:118-21- Henrion J, Colin L, Schmitz A, Schapira M,

27.    Heller FR. Ischemic hepatitis in cirrhosis: rare but lethal. J Clin Gastroenterol 1993;16:35-9.

28.    Bynum TE, Boitnott JK, Maddrey WC. Ischemic hepatitis. Dig Dis Sci 1979;24:129-35.

29.    Rawson JS, Achord JL. Shock liver. South Med J 1985;78:1421-5.

30.    Zimmerman HJ, Maddrey WC. Toxic and drug induced hepatitis. In: Schiff L, Schiff ER, eds. Diseases of the liver. Philadelphia: JB Lippincott, 1993;707-83.

31.    Gitlin N, Serio KM. Ischemic hepatitis: widening horizons. Am J Gastroenterol 1992;87:831

32.    Zwaveling JH. Ischemic hepatitis. Lancet 1985;2:388-9.