Presentación del caso clínico

Dr. Matías Amateis
 

Se presenta una paciente con múltiples factores de riesgo cardiovascular, que ingresa con alteración del sensorio, paraparesia por polineuropatía axonal, lesiones cutáneas y alteraciones en el laboratorio hepático y renal.

En este momento es conveniente preguntarnos: ¿existe una enfermedad sistémica que justifique todos estos hallazgos o son consecuencia de varias enfermedades?

Por la forma de evolución, creo conveniente evaluar en primer término la posibilidad de que nuestra paciente esté cursando una infección.

Sabemos que un proceso infeccioso puede llevar a una falla multiorgánica partiendo del denominado síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SRIS) definido como la respuesta del organismo a múltiples insultos, caracterizada por la presencia de dos o más de las siguientes manifestaciones clínicas: temperatura corporal de mayor a 38°C o menor a 36°C, frecuencia cardiaca de >90 latidos por minuto; taquipnea: FR>20 p/m (o hiperventilación evidenciada por una pC0₂ menor a 32 mmHg), leucocitosis o leucopenia.

Cuando esto es debido a un proceso infeccioso activo, se denomina sepsis y el shock séptico se define como hipotensión persistente (presión arterial sistólica menor 90 mmHg, presión arterial media menor a 60 mmHg a pesar de la adecuada reanimación con fluidos o el uso de inotrópicos).

Además hay ocasionas en que se produce una respuesta anormal a la infección que se manifiesta sin fiebre o con hipotermia y que se presenta en pacientes con alguna enfermedad de base (neoplasias, colagenopatía, etc.). Muchas veces, como puede ser éste caso, no se encuentra sitio primario de infección como lo demuestra un estudio multicéntrico que observó que un 25% de los casos eran de origen desconocido. La incidencia de hemocultivos positivos. En un paciente con SRIS es de 30-50% y aumenta a un 70% en el shock séptico.

Si bien nuestra paciente no presentó SRIS, evolucionó hacia una falla multiorgánica e hipotensión refractaria a cristaloides por lo que no puedo descartar la etiología infecciosa.

Otra entidad que puede producir falla multiorgánica que debe tenerse en cuenta es la enfermedad por émbolos de colesterol. Es producido por microcristales de colesterol que se depositan en los vasos de pequeño calibre y producen oclusión en los órganos periféricos sobre todo en piel, riñón y SNC, cuyas manifestaciones clínicas y síntomas pueden tardar un día a varios meses en  hacerse evidentes. Se produce generalmente en personas mayores de edad con placas de ateromas en la aorta (aorta abdominal principalmente) e historia de intervenciones intravasculares como colocación de stent o realización de cateterismo o de uso de anticoagulantes orales. La forma espontánea ocurre 15% en pacientes con factores de riesgo cardiovasculares (tabaco, diabetes, dislipemia, HTA, etc.).

La forma de presentación más característica es la presencia de lesiones cutáneas, dolor en miembros inferiores (45-75 %) con pulsos periféricos presentes, hipertensión e insuficiencia renal (35-45%), que pude aparecer en forma progresivo entre 4 y 6 semanas, o aguda siendo la forma progresiva lo más común. En el examen de orina encontramos hematuria microscópico y  proteinuria de rango no nefrótico.

Las lesiones cutáneas típicamente no afectan miembros superiores y la más característica es el livedo reticular en un 50%, luego las lesiones purpúricas y dedos cianóticos. Las ulceras pueden ser unilaterales o bilaterales en un 17%, las cuales son de aparición brusca, dolorosas y de distribución simétrica. Otras manifestaciones frecuentes de ver son las gastrointestinales en un 30% (dolor abdominal y melena). El bazo se afecta con más frecuencia que el hígado. Se pueden ver además lesiones oftálmicas (amaurosis fugaz) y cardíacas (insuficiencia cardiaca congestiva e isquemia).

En el laboratorio podemos encontrar anemia, leucocitosis, eosinofilia, VES aumentada e hipocomplementemia con anticuerpos contra citoplasma de los neutrófilos positivo. Se suele solicitar una evaluación oftalmológica para encontrar los émbolos de colesterol aunque su rédito es menor 10%. El estudio confirmatorio es la biopsia cutánea (positiva en el 92% de los casos) donde se observan los depósitos de cristales de colesterol en el interior de los vasos.

Nuestra paciente tiene muchos factores predisponentes y cursa con síntomas y signos que nos obliga a pensar en esta enfermedad como uno de los principales diagnósticos. Tiene una mortalidad  muy alta (mayor 85%) fundamentalmente porque la enfermedad no es sospechada. Los pacientes fallecen por infartos cardíacos o gastrointestinales. Tienen peor pronóstico los que requieren hemodiálisis o los que cursan con paraplejia, angina inestable o amputación de la extremidad afectada. El tratamiento es preventivo (evitar anticoagulación o instrumentaciones aórticas); el uso de esteroides no está recomendado.

Otro grupo de enfermedades multisistémicas comprenden las vasculitis que es la inflamación de los vasos de origen inmunopatogénico. Siempre hay que sospecharlas cuando se nos presenta un paciente con compromiso multisistémico, o con nefropatía compatible con glomerulonefritis activa, síntomas y signos de isquemia, lesiones cutáneas nodulares y/o úlceras, mononeuritis múltiple o polineuropatía asimétrica y/o compromiso del SNC, dolor o distensión abdominal o signos de perforación, infiltrados, nódulos y/o cavidades pulmonares, púrpura palpable acompañado de eritrosedimentación elevada y/o anemia.                                                                  

Entre las vasculitis que se presentan generalmente con lesiones cutáneas y alteración de la función renal  encontramos a la angeítis alérgica de Churg-Strauss, la granulomatosis de Wegener. Estas quedan alejadas porque la paciente no tiene historia de rinitis, asma, y eosinofilia, no tenía inflamación oral o nasal (úlceras), púrpura palpable ni nódulos, ni cavitación en la radiografía de tórax. Tampoco tenía antecedentes de ingesta de fármacos que generalmente producen vasculitis por hipersensibilidad.

Con respecto a la poliarteritis nodosa (PAN), en más del 90% tienen historia de artralgias, mialgias, fiebre, perdida peso. Se presentan más a menudo como mononeuritis múltiple, livedo reticularis y  se asocian al virus hepatitis B; siendo frecuente el compromiso cardíaco, renal y la hipertensión por lo que es otro diagnóstico a tener en cuenta en nuestra paciente. La crioglobulinemia esencial cursa con alteración hepática crónica presenta púrpura palpable, artralgias y  adenopatías. No es común la afectación renal, y en el 95 % se relaciona con VHC.

Otros cuadros a descartar son los llamados síndromes trombóticos multiorgánicos que se caracterizan por trombosis múltiples en varios órganos con disfunción multiorgánica. En este grupo encontramos el síndrome antifosfolípido (SAF) catastrófico caracterizado por evidencia clínica de múltiples compromisos orgánicos (3 o más) por oclusiones vasculares que incluyen alteración renal, hepática, SNC o ulceras cutáneas, desarrollado en  menos 1 semana. El diagnóstico se confirma por la histología de oclusión vascular y la presencia de anticuerpos antifosfolípido (anticoagulante del lupus, anticardiolipinas IgG o IgM). Si bien este cuadro es posible recordemos que es muy infrecuente, se presenta en mujeres jóvenes, con historia de  trombosis venosa y/o arterial y/o complicaciones obstétricas, asociada a lupus, cursan con hipertensión severa y en el laboratorio se suele observar anemia hemolítica y trombocitopenia.

 La coagulación intravascular diseminada (CID) es la vía final de muchas enfermedades principalmente tumores e infección. La forma de presentación aguda  cursa con hemorragia (púrpura fulminante) y la forma crónica se  presentan fundamentalmente con trombosis venosas observándose en el laboratorio plaquetopenia leve, tiempos coagulación normales y anemia con esquistocitos.

La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y el síndrome urémico hemolítico (SUH) tienen compromiso del SNC y renal, pero cursan con otra sintomatología y el laboratorio muestra anemia hemolítica, trombocitopenia y tiempos de coagulación normales por lo que queda descartado en este caso.

Cuando nos hallamos frente a un paciente con lesiones cutáneas, alteración del sistema nervioso , renal y hepático si bien este no es el cuadro pensar siempre en lupus eritematoso sistémico, endocarditis bacteriana u otros émbolos de origen cardíaco (mixoma atrial, trombos murales). No tenemos evidencia alguna de estas enfermedades por el momento.

Con respecto a la polineuropatía axonal que presentaba la paciente, las causas más frecuentes son endocrinas y metabólicas (diabetes y uremia) presentes en este caso. Otras causas muy frecuentes son el alcohol y las nutricionales como el déficit vitamina B12, generalmente crónicas, inicialmente sensoriales y luego motoras. Como nuestra paciente se presentó en forma aguda no podemos descartar las drogas, tóxicos (metales pesados) y las porfirias agudas. Las vasculitis y otras conectivopatías se presentan como dijimos anteriormente como mononeuritis múltiple. La ateroembolia es más común que afecte medula espinal con nivel sensitivo

No olvidemos además que nuestra paciente tenía una  insuficiencia cardiaca congestiva severa y que seguramente está jugando un rol muy importante en su cuadro muy posiblemente descompensada por su arritmia que puede haber producido un shock con taquicardia, taquipnea, acidosis metabólica, oliguria con alteración función renal y hepática y cambios en el estado mental.

Como conclusiones podemos decir que nos encontramos frente a una paciente que muy posiblemente presente una enfermedad sistémica, ateroembolia o vasculitis y que, en este contexto, la insuficiencia cardiaca jugaría un rol muy importante

Para acercarme a diagnóstico esperaría el resultado del  laboratorio inmunológico y la biopsia cutánea. Con respecto al tratamiento, mantendría las medidas de soporte debido a la gravedad del cuadro.

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