Discusión del caso clínico

Dr. Matías Amateis

Se presenta el caso clínico de un varón de 33 años, con antecedentes de hipertensión arterial maligna, insuficiencia renal crónica en diálisis trisemanal que consulta por esputo hemoptoico; en el laboratorio se detecta anemia severa.

Es conveniente preguntarnos:

¿Qué causas pueden llevar a una hipertensión arterial maligna? ¿La lesión renal como se justifica? ¿Cuál puede ser el origen de su anemia? ¿Cómo se explica la hemoptisis?

Con respecto a la hipertensión arterial maligna esta es considerada una emergencia hipertensiva en el cual dos factores son cruciales en su formación: el nivel absoluto de presión arterial y su rapidez de evolución,  por lo la podemos definir como una hipertensión arterial rápidamente progresiva, caracterizada, desde el punto de vista anatomopatológico, por una arteritis necrosante con degeneración fibrinoide y, clínicamente, por la existencia de elevación brusca de la presión arterial (característicamente tienen presiones diastólicas entre 130-170 mmHg.) acompañado de manifestaciones retinianas (hemorragias, exudados retinianos y/o edema de papila). Además, se puede manifestar como encefalopatía hipertensiva (visión borrosa, cefaleas, confusión, coma, etc.), insuficiencia renal aguda, hematuria y/o proteinuria. A nivel cardíaco lo más común es que se presente con insuficiencia cardiaca.

Es infrecuente que aparezca en pacientes de edad avanzada debido a que las lesiones crónicas de la hipertensión son protectoras debido a que los aumentos tensionales paulatinos producen hipertrofia y sustitución del tejido muscular por el fibroso; así  la pared vascular puede soportar niveles tensionales elevados sin que aparezca la fase maligna.  Es más común que se presente en personas jóvenes de raza negra. En cambio, en aquellos de raza blanca debe sospecharse estenosis de la arteria renal.

El tratamiento es crucial en estos casos y debe realizarse con drogas parenterales como nitroprusiato o labetalol; el objetivo inicial es disminuir la presión diastólica rápidamente a aproximadamente 100 a 105 mmHg dentro de dos a seis horas. El pronóstico a pesar de la terapia antihipertensiva eficaz está marcado por el riesgo aumentado de infarto de miocardio, accidente cerebrovascular y deterioro renal progresivo hacia una insuficiencia renal la cual puede estar presente hasta en un  57 % de pacientes.

Es importante recordar que cualquier forma de hipertensión, ya sea primaria o secundaria, puede manifestarse como hipertensión maligna; sin embargo, siempre que estemos frente a un paciente menor de 30 años o que tenga manifestaciones clínicas de crisis hipertensiva, debemos pensar en causas secundarias de hipertensión. La causa más frecuente es la enfermedad renal; dentro de este grupo encontramos las enfermedades glomerulares, poliquistosis renal, pielonefritis crónica y la enfermedad renovascular siendo esta última la más frecuente. Otras causas de hipertensión secundaria son el síndrome de Cushing, hiperaldoteronismo primario, feocromocitoma, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo primario descartados en este caso por la clínica y el laboratorio. Es importante interrogar acerca de los fármacos que puedan elevar la presión arterial (estrógenos, corticoides, anticonceptivos orales, simpaticomiméticos, etc.).

Como la enfermedad renovascular es una causa potencialmente corregible creo importante mencionar algunos conceptos. Primero, se debe sospechar en todo paciente joven con hipertensión sobre todo si es severa o refractaria debido a que en estos casos su incidencia en pacientes de raza blanca es de un 27 a un 45%. Segundo, se produce como consecuencia de la isquemia renal con activación del sistema renina-angiotensina y vasoconstricción secundaria a una estenosis ateromatosa (más frecuente en ancianos) o displasia fibromuscular (más común en mujeres jóvenes, la lesión es bilateral). Para llegar al diagnóstico, la arteriografía es el método gold standart pero también se disponen de varios métodos no invasivos (medición de la actividad de renina plasmática, radiorrenograma isotópico, ecografía doppler, resonancia magnética y tomografía axial computada helicoidal), que tienen una sensibilidad y especificidad aceptable y son utilizados como primeros métodos de diagnóstico.

Un punto a tener en cuenta es si la enfermedad renal es causa de hipertensión o es la consecuencia de la misma. Cuando la lesión renal es producida por la hipertensión se denomina nefroesclerosis benigna siendo esta el diagnóstico más común en pacientes que comienzan diálisis de mantenimiento. Generalmente se relaciona con una historia larga de hipertensión (7-10 años) por lo que es habitual que los pacientes tengan manifestaciones en otros órganos (insuficiencia cardíaca, hipertrofia ventricular izquierda, riñones pequeños, alteración progresiva de la función renal, retinopatía). El grupo de riesgo para desarrollar falla renal con requerimiento de diálisis en el contexto de la hipertensión arterial esencial son los pacientes de raza negra, cuando existe un mal control de la presión o aquellos que además padecen diabetes.

Ahora bien, cuando estamos frente a un paciente con anemia debemos tener en cuenta que la misma es una señal de enfermedad ¿El paciente está sangrando?, ¿Existe evidencia de aumento de la destrucción de glóbulos rojos? ¿La médula ósea está suprimida? ¿El hierro es deficiente? También es muy importante indagar sobre el uso de alcohol o drogas como la aspirina. En este caso no había pérdidas sanguíneas ni evidencia de hemólisis y no estaba suprimida la función medular. Además, por las características de la anemia (normocítica y normocrómica con medula regenerativa) nos hace pensar que es por enfermedades crónicas; en este caso al ser insuficiente renal crónico es importante evaluar que causas pueden producir anemia en estos pacientes. La causa primaria de anemia en el contexto de una insuficiencia renal crónica es la producción insuficiente de eritropoyetina (EPO) por los riñones enfermos. Hay factores adicionales que pueden causar o pueden contribuir a la anemia; estos incluyen: la deficiencia férrica, las punciones reiteradas, la retención de sangre en el dializador, el sangrando gastrointestinal, las condiciones inflamatorias agudas y crónicas.

Un punto importante en estos pacientes es cuando comenzar a investigar la anemia. Las guías recomiendan que se comience a estudiar la anemia cuando la hemoglobina cae por debajo de 11g/dL (hematocrito menor 33%) en las mujeres y cuando cae por debajo 12 g/dL (hematocrito menor 37%) en los varones. En estos casos se debe solicitar además recuento reticulocitario, y fundamentalmente el estudio del hierro debido a que entre un 25-37% estas anemias se asocian con el déficit del mismo. Los valores que se desean que tengan los pacientes con insuficiencia renal son una hemoglobina de 11-12g/dl y un hematocrito entre 33-36% porque se vio que estos valores mejoran la supervivencia, morbilidad y la calidad de vida con mejoría de la hipertrofia ventricular izquierda y la capacidad al ejercicio con menor incidencia de hospitalización. El tratamiento consiste en la administración de eritropoyetina por vía subcutánea acompañado de hierro en forma intramuscular debido a que promueve la eritropoyesis. Las transfusiones están indicadas cuando la hemoglobina cae por debajo de 7 g/dl o hay evidencia de sangrado. Un 96% de los pacientes responden a la administración de eritropoyetina; las causas de falta de respuesta son: deficiencia férrica (más común), pérdida de sangre crónica, déficit de folato o vitamina B12 y las infecciones crónicas.

Otro dato en el laboratorio que llamó la atención es el aumento tan marcado de la velocidad de eritrosedimentacion (VES). La VES se encuentra elevado casi siempre en la insuficiencia renal crónica; en el 80% ronda alrededor de los 60 mm/1ª h y en un 20% tienen valores de 100 mm/1ª h. Esto es debido a un aumento del fibrinógeno, la anemia e hipocalcemia. Lo que hay que remarcar es que la elevación aislada no es indicación de estudio.

En estos pacientes, puede existir un cuadro caracterizado por una alteración inmuhistoquímica por un estado inflamatorio crónico por hemodiálisis prolongada denominado “síndrome MIA” (malnutrición, inflamación y aterosclerosis) que puede causar malnutrición, insuficiencia cardiaca, ateroesclerosis acelerada y mayor susceptibilidad a infecciones. La malnutrición es proteico-calórica; en un 33% de los pacientes este síndrome es leve y en un 6 % es severo y de causa multifactorial (disminución del apetito, aumento metabolismo basal, incremento en la hidrólisis proteica y catabolismo muscular, pobre ingesta, falla cardiaca crónica). Existen dos tipos de desnutrición: tipo I que es la producida por anorexia urémica; son pacientes sin comorbilidades significativas y tienen en el laboratorio citoquinas normales y albúmina baja. En cambio la tipo II son pacientes con una importante respuesta inflamatoria (alto nivel de PCR y de citoquinas con aumento del estrés oxidativo y catabolismo proteico). Se presentan en pacientes con comorbilidades (por ejemplo insuficiencia cardíaca); cursan con hipoalbuminemia marcada. Generalmente en la mayoría de los pacientes coexisten ambos tipos de desnutrición.

La hemoptisis se define como la expulsión de sangre por la boca de procedencia subglótica. Las causas más frecuentes son las infecciones (tuberculosis, bronquiectasias), tumores (carcinoma); otras causas son cardiovasculares (edema agudo de pulmón, tromboembolia pulmonar, hipertensión pulmonar, insuficiencia cardiaca) en estos casos la hemoptisis se produce por congestión de la mucosa bronquial con ingurgitación del sistema venoso. Otras causas son las inmunológicas. Estas parecen descartarse debido al buen estado clínico del paciente y al laboratorio inmunológico normal, si bien siempre deben tenerse en cuenta en pacientes en hemodiálisis si no se conoce la causa que los llevó a esta situación.

Concluimos diciendo que es dificultoso conocer la causa de la hipertensión arterial y de su insuficiencia renal. Esta podría ser por hipertensión esencial o secundaria a lesión vascular renal. Como concepto siempre se debe evaluar la hipertensión secundaria en pacientes jóvenes o que tienen una emergencia hipertensiva. Con respecto a la anemia, esta es multifactorial, debe considerarse la inflamación crónica en este paciente como causa adicional de desnutrición, empeoramiento de su insuficiencia cardiaca (ICC), y como último la ICC e hipertensión pulmonar como causa de hemoptisis.

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