Discusión del caso clínico

Dra. Natalia Egri
 

Se discute el caso de una mujer joven con antecedente de esclerosis sistémica progresiva (ESP) forma cutánea difusa, VIH negativa, pero inmunodeprimida por recibir tratamiento con colchicina, desnutrida, y además por ser portadora de una colagenopatía.

Consulta por un cuadro agudo de fiebre, dolor abdominal, diarrea, hallándose en el examen físico poliadenopatías. Durante la internación en la TAC de abdomen y pelvis se evidencian colecciones en proyección de anexos, líquido libre, y adenopatías, se interpreta el cuadro como probable infección abdominal y se inicia tratamiento empírico con ciprofloxacina, ornidazol, y luego ampicilina.

En primer lugar quiero mencionar que si bien la paciente posee derrame pericárdico, e hipocomplementemia lo cual me llevaría a pensar en un síndrome de superposición algunos datos como el largo tiempo de evolución  de ESP, sumado al inicio agudo del cuadro y teniendo en cuenta que esta última por sí misma produce como una de las manifestaciones cardíacas más frecuentes derrame pericárdico y pericarditis fibrinosa, considero al síndrome de superposición un  diagnóstico poco probable y además no podría explicar el resto de los hallazgos de nuestra paciente.

Otro punto a aclarar previo a la discusión del caso es la presencia de un líquido ascítico con un gardiente de albúmina entre suero y líquido ascítico (GASA) mayor a 1,1g/dl, patrón que se presenta en la hipertensión portal; nuestra paciente no tiene ninguna evidencia de ésta última y  no se correlaciona con el cuadro clínico,  por lo tanto lo considero un dato de laboratorio sin jerarquía para la discusión del caso.

Al hacer el análisis de ésta paciente me planteo dos preguntas ¿cuál es el origen del cuadro abdominopelviano? ¿Sí las poliadenopatías forman parte del mismo cuadro o se tratan de dos enfermedades diferentes?

Comenzaré a analizar la primera pregunta. La ESP puede afectar al tracto gastrointestinal lo cuál ocurre en un 75-90% de los pacientes con forma cutánea difusa o limitada de ESP, siendo el esófago la localización más común.

Cabe destacar que el sustrato anatomopatológico común que explica la mayor parte de las alteraciones en el tracto gastrointestinal son la atrofia de la mucosa y el reemplazo del músculo liso por tejido fibroso, lo cual condiciona disminución de la absorción, del peristaltismo, sobrecrecimiento bacteriano y finalmente dilatación. Si bien la ESP puede afectar cualquier segmento del aparato digestivo desde la boca hasta le región rectoanal, voy a hacer referencia a aquellas que considero en relación con el cuadro que motiva la consulta.

El compromiso del intestino de intestino delgado ocurre en un 20-60% de los pacientes con ESP, puede producir malabsorción, presente ésta última en un 10-13% de los pacientes; el mecanismo de producción es principalmente estasis intestinal lo cual condiciona sobrecrecimiento bacteriano; otros son vasculopatía, fibrosis y disfunción pancreática. Clínicamente se manifiesta con dolor y distensión abdominal, diarrea, esteatorrea, anemia y pérdida de peso; si bien la paciente presenta dolor abdominal y diarrea, el corto tiempo de evolución  y teniendo en cuenta que la malabsorción no podría explicar por sí misma la presencia de colecciones anexiales, lo considero un diagnóstico alejado.

Otra de las manifestaciones es la pseudoobstrucción intestinal, complicación rara, factor de mal pronóstico en la ESP, se manifiesta por dolor abdominal de tipo cólico, diarrea, constipación o ambos.

Menos frecuentes perforación intestinal, neumatosis intestinal, la cuál  puede complicarse con perforación   y el consecuente desarrollo de neumoperitoneo. Colon y región recto-anal también pueden ser comprometidos; puede producir incontinencia fecal, prolapso rectal, perforación espontánea y divertículos de boca ancha los cuáles raramente se complican con peritonitis.

Considero que ninguna de éstas alteraciones podría explicar el cuadro clínico de nuestra paciente.

Dado que la paciente posee colecciones en proyección de anexos, no podemos dejar de considerar a los tumores ováricos. Existe una extensa clasificación histológica de los mismos, pero debemos tener en cuenta que la mayoría son de estirpe epitelial y quísticos. Las manifestaciones clínicas dependen de la presencia o ausencia de complicaciones. En los casos no complicados pueden producir distensión abdominal, raramente dolor, sensación de plenitud y ascitis. Las formas complicadas con hemorragia, rotura, torsión e infección determinan un inicio brusco de dolor abdominal, acompañado de náuseas, vómitos, sudoración y SRIS. Pero se debe tener en cuenta que los síntomas y signos generalmente son expresión de enfermedad avanzada.

El diagnóstico se realiza a través del examen clínico, la ecografía ginecológica o transvaginal-  aportando ésta última mayor información- y los marcadores tumorales cómo CA 125, de valor clínico en los tumores epiteliales, carece de especificidad ya que puede dar falsos positivos en otros procesos ginecológicos como enfermedad pelviana inflamatoria aguda (EPIA), endometriosis, entre otros, pero los niveles séricos son mayores en los tumores ováricos, otros son alfa fetoproteína (AFP), gonadotrofina coriónica humana (HCG) y antígeno  carcinoembrionario (CEA). Como datos a favor del diagnóstico en nuestra paciente tenemos la presencia de colecciones en proyección de anexos y ascitis; pero las colecciones son múltiples, si bien los tumores ováricos pueden ser uni o bilaterales generalmente no se presentan de ésta forma, además la presencia de fiebre, el inicio agudo del cuadro y el GASA menor a 1.1 son datos en contra de éste diagnóstico por lo cual lo considero alejado.

Ante la presencia de un cuadro de fiebre, dolor abdominal, colecciones en anexos en una mujer joven  no podemos dejar de considerar a la EPIA. Los principales factores de riesgo para la adquisición de ésta enfermedad son las enfermedades de transmisión sexual (ETS), la presencia de dispositivos intrauterinos (DIU), instrumentaciones, EPIA previa; los agentes etiológicos que pueden producirla son gonococo, chlamydia, micoplasma, bacilos Gram negativos, anaerobios, Micobacterium tuberculosis ¿Cómo puede adquirirse la EPIA? Fundamentalmente transmisión sexual, menos frecuentes postaborto o postparto, o por  foco infeccioso vecino (apendicitis, diverticulitis). Clínicamente se presenta con dolor pelviano, fiebre, dolor a la movilización del cuello uterino. Voy a detenerme un momento  para aclarar un punto importante  en el estudio de esta paciente, la misma refiere no haber iniciado las relaciones sexuales, aún así dada la gravedad del cuadro y  la utilidad del examen ginecológico con tacto vaginal se le planteó la necesidad de realizarlo pero la paciente se negó al mismo. En el laboratorio podemos encontrar leucocitosis – no esperable en nuestra paciente – y velocidad de eritrosedimetnación (VES) aumentada. La evolución natural de esta entidad es salpingitis aguda, abscesos tuboováricos y  ruptura de los mismos con peritonitis. Cómo datos a favor tenemos la presencia de fiebre, dolor abdominopelviano, colecciones anexiales; en contra la ausencia de antecedentes. Una forma específica de EPIA que no puedo dejar de considerar dada la alta prevalencia de TBC en nuestro medio es  la salpingitis tuberculosa. Forma rara de presentación, se produce por diseminación hemática, afectación de trompas y endometrio, en el 50% de los casos existe compromiso urinario y puede complicarse con peritonitis. Esta última es una entidad poco frecuente, puede producir derrame seroso, granulomas, adherencias; clínicamente fiebre, dolor abdominal, ascitis; las características citofisicoquímicas del líquido ascítico consisten en proteínas más de 25 g/dl, más de 1.000 elementos, por lo general más del 70% son linfocitos, y un GASA menor a 1.2. El diagnóstico se realiza a través de cultivo y biopsia peritoneal, siendo el tratamiento quirúrgico. Cómo datos a favor tenemos la alta prevalencia de TBC en nuestro medio, imagen de colecciones en proyección de anexos en TAC, inmunosupresión, ascitis, fiebre y dolor abdominal; en contra manifestación muy poco frecuente, cuadro agudo, líquido ascítico no compatible con TBC.

Apendicitis aguda: es la causa más común de cirugía abdominal de urgencia, los síntomas típicos se presentan en un 70-80% de los pacientes siendo estos suficientes para el diagnóstico; por el contrario la presencia de síntomas atípicos requiere métodos auxiliares  de diagnóstico como la ecografía. Las manifestaciones clínicas son variables dependiendo de múltiples factores cómo la edad, estado inmunológico, localización del apéndice. Puede producir dolor abdominal, náuseas, vómitos, irradiación del dolor a fosa ilíaca derecha, conocido cómo cronología de Murphy se presenta en un 55% de los casos pero también en un 20% de pacientes con otra patología abdominal. Otras manifestaciones son  diarrea, distensión abdominal, disuria, polaquiuria. El diagnóstico es eminentemente clínico, en el laboratorio podemos hallar leucocitosis en un 70% de los casos. De los métodos por imágenes la ecografía abdominal confirma o excluye el diagnóstico y detecta complicaciones; los signos de apendicitis son diámetro anteroposterior del apéndice mayor o igual a 7 mm, criterio ecográfico más importante para el diagnóstico; fecalito, se considera estudio positivo independientemente del tamaño del apéndice; colecciones periapendiculares, y presencia de líquido libre. Posee una sensibilidad 84-96% y una especificidad del 94-98%. TAC engrosamiento del apéndice mayor de 6 mm, diferencia flemón de absceso. 

Como concepto: la presencia de signos inflamatorios pericecales sin visualización del apéndice son altamente sugestivos de apendicitis aguda. Ante la falta de visualización del apéndice y de signos inflamatorios la incidencia de apendicitis es baja (2%).

Considero que nuestra paciente tiene datos clínicos e imagenológicos a favor de una apendicitis aguda complicada con peritonitis,  por lo tanto es un diagnóstico que no podría descartar.

En cuánto al segundo punto, si las poliadenopatías son parte de la misma enfermedad o se trata de dos entidades diferentes.

La etiología de las mismas puede ser múltiples, dado que en nuestra paciente las más significativas presentan signos de necrosis en la TAC, voy a hacer referencia a éstas últimas. Pueden producirla la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto, es una linfadenitis necrotizante histiocitaria, rara, se presenta en adultos jóvenes, etiología desconocida, se postula viral o autoinmune. Clínicamente posee un inicio agudo-subagudo, adenopatías de 0.5-4 cm, dolorosas, fiebre, pérdida de peso, náuseas, vómitos, odinofagia, la afectación extraganglionar es infrecuente, está descripta la asociación con lupus eritematoso sistémico (LES), en el laboratorio puede hallarse anemia, VES elevada, leucopenia. El diagnóstico se realiza a través de la biopsia ganglionar, los hallazgos histológicos consisten en necrosis coagulativa, gran número de histiocitos, linfocitos y característicamente ausencia de polimorfonucleares (PMN). Plantea un diagnóstico diferencial fundamentalmente con LES, TBC, linfoma. La ausencia de linfocitos atípicos y de PMN permiten diferenciarlo del linfoma y LES respectivamente. El tratamiento es sintomático, de recuperación espontánea y existe un porcentaje bajo de recidivas y de posterior aparición de LES.

Linfadenitis tuberculosa: se produce por diseminación hemática, causa común de TBC extraganglionar, generalmente localización cervical, siendo unilateral más frecuente, otros sitios son submaxilar, inguinal, supraclavicular, inguinal, mediastinal y mesentérico; presenta refuerzo periférico en TAC a veces con un patrón multilobulado, el diagnóstico se realiza a través de biopsia ganglionar y cultivo.

Enfermedad por arañazo de gato: es una linfadenitis granulomatosa, en el sitio del arañazo produce una pápula, con adenopatía regional siendo la variante generalizada poco frecuente, puede cursar con fiebre y mal estado general. La ausencia de antecedente de contacto con el gato, y de lesiones cutáneas me permiten considerarlo un diagnóstico alejado.

Otra entidad a plantear son los linfomas: presentan dos picos de incidencia, 15-35 años y en mayores de 55 años; las adenopatías generalmente son indoloras, móviles, duroelásticas, grandes, en ocasiones con necrosis; característicamente puede presentar fluctuaciones espontáneas de tamaño e incluso desaparición, cómo en el caso de nuestra paciente. El linfoma no Hodgkin (LNH) generalmente afecta ganglios mesentéricos y retroperitoneales, a diferencia del linfoma de Hodgkin (LH) que se disemina por contiguidad; la LDH puede ser normal y cómo dato interesante para el caso de nuestra paciente está descripta la asociación de LNH y LH con ESP y también con LES, AR, DM. Cómo datos a favor tenemos la presencia de fiebre, edad, el antecedente de ESP y las fluctuaciones de tamaño durante la internación; en contra LDH normal – si bien no lo excluye – la ausencia de adenopatías mediastinales y retroperitoneales y el tamaño; por todo lo expuesto es un diagnóstico que no podría descartar, siendo un elemento importante el resultado de biopsia ganglionar.

Como conclusión dada la edad de nuestra paciente, los signos de peritonitis en la TAC de abdomen y pelvis, el enmascaramiento del cuadro con el uso de antibióticos y analgésicos  previo al ingreso al hospital y la imposibilidad realizar un tacto vaginal considero a la apendicitis aguda y la EPIA complicada con peritonitis cómo diagnósticos probables.

En cuánto a las poliadenopatías habrá que esperar el informe de la biopsia ganglionar, siendo el linfoma un diagnóstico posible.

Pero nuestra paciente porqué continúa con fiebre a pesar del tratamiento ATB empírico. Considero que se trata en primer lugar de un foco abdominopelvico no drenado, otras causas gérmen resistente o fiebre asociada a drogas.

Un punto a discutir es qué conducta tomamos con nuestra paciente. Continuaría con tratamiento antibiótico, si bien cómo mencioné previamente ya no es una cuestión de antibiótico si no de drenaje de foco; una posibilidad es realizar una punción bajo guía de TAC de las colecciones para obtención de muestras.

En cuánto al tratamiento quirúrgico, sea por laparoscopia o laparotomía, se debe tener en cuenta la relación riesgo beneficio, nuestra paciente ofrece algunas limitaciones cómo la inmunodepresión y la gran afectación cutánea determinadas por su enfermedad de base. Será una decisión que se tomará en conjunto con la participación del servicio de Cirugía general.

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