Tratamiento

Inicialmente es recomendable el reposo, pero se debe programar un régimen de ejercicios de forma precoz, que comience 2-3 semanas después del tratamiento farmacológico.

El primer fármaco a emplear es la prednisona (1 mg/Kg/d), inicialmente en dosis divididas y posteriormente en dosis única matutina. Se suelen requerir varias semanas para que se produzca una mejoría clínica, a partir de las cuales se comienza la reducción progresiva de la dosis, hasta llegar aproximadamente a los 5-10 mg/d. En casos graves, se pueden administrar inicialmente pulsos de metilprednisolona (500-1000 mg/d durante 3 días) seguidos de prednisona a las dosis ya indicadas, con la finalidad de controlar mas rápidamente la inflamación.

Es recomendable efectuar una prueba de la tuberculina, por la posibilidad de que se reactive una tuberculosis con el tratamiento esteroideo. También se debe disponer de una densitometría ósea basal y prescribir calcio, vitamina D y, eventualmente bifosfonatos, como profilaxis de osteoporosis corticoidea.

Se debe considerar siempre la adición de otros agentes a la prednisona, como el metotrexato (7,5 a 25 mg semanales) o la azatioprina (50 mg, 2 o 3 veces al día). Esta combinación terapéutica está especialmente indicada en las siguientes circunstancias: 1) necesidad de “ahorrar” corticoides, para evitar sus efectos secundarios (p.ej. pacientes diabéticos); 2) imposibilidad de reducir dosis altas de corticoides por la aparición de una exacerbación; 3) respuesta parcial a dosis altas de corticoides después de 2 meses de tratamiento; y 4) debilidad muscular rápidamente progresiva con insuficiencia respiratoria.

El metotrexato actúa más rápidamente que la azatioprina, que puede requerir varios meses para alcanzar su efecto máximo. Puesto que rara vez el metotrexato produce toxicidad pulmonar, se debe evaluar la función pulmonar antes de iniciar dicho tratamiento para excluir la posibilidad de una enfermedad pulmonar intersticial asociada a la MII.

En los pacientes que no responden a la combinación de corticoides y metotrexato se puede añadir azatioprina, aunque se han descrito crisis febriles agudas con la combinación de estos dos inmunosupresores. Otros agentes que se reservan para los fracasos terapéuticos son (Fig. 1): inmunoglobulinas intravenosas -IGIV- (2 g/Kg a intervalos mensuales durante 6 meses y posteriormente cada 6-8 semanas), ciclosporina A (2,5-4 mg/Kg/d) y micofenolato mofetilo (1 g, 2 o 3 veces al día). No obstante, se debe considerar que un sujeto de más de 50 años con una supuesta PM que no responde al tratamiento tiene una MCI mientras no se demuestre lo contrario.

Fig. 1: Esquema de tratamiento en la polimiositis y dermatomiositis

IGIV, inmunoglobulinas intravenosas

Las manifestaciones cutáneas de la DM pueden evolucionar de forma independiente de las musculares. Dado que las lesiones son fotosensibles, se recomendará protección solar y uso de cremas con factor de protección superior a 15. La hidroxicloroquina es efectiva en la mayoría de los pacientes para controlar las lesiones cutáneas. Es posible que los pacientes con DM tengan un mayor riesgo de desarrollar erupciones morbiliformes con la hidroxicloroquina. También parecen eficaces para mejorar o resolver la enfermedad cutánea el metotrexato, las IGIV y el micofenolato. El uso de tacrolimus tópico (0,03-0,1%) puede resultar útil en erupciones resistentes a otros tratamientos e incluso puede aplicarse en la cara, aunque en ocasiones provoca sensación de quemazón y prurito. La calcinosis es especialmente difícil de tratar y aunque se pueden probar diversos agentes (colchicina, diltiacem, warfarina, corticoides) ninguno ha demostrado un beneficio consistente. En ocasiones, es necesaria la extirpación quirúrgica de las calcificaciones. 

Durante el seguimiento del paciente, la medición de la fuerza muscular y la determinación seriada de enzimas musculares (p.ej. cada 2-3 meses) es útil, si bien las modificaciones terapéuticas deben basarse en la sintomatología clínica y no en las alteraciones serológicas. Una complicación del uso de corticoides que tiene especial relevancia en los pacientes con MII es la miopatía esteroidea, ya que en ambas situaciones se produce debilidad muscular proximal. La existencia de enfermedad activa extramuscular (p.ej. piel, pulmón) junto con cifras elevadas de CK indican una miositis activa y hacen recomendable incrementar la dosis de corticoides. Por el contrario, una debilidad progresiva en el contexto de una dosis estable de corticoides sin cambio en las enzimas musculares, sugiere toxicidad y, en consecuencia favorece la reducción de la dosis del fármaco. No obstante, en muchas ocasiones no hay más remedio que aumentar o disminuir la dosis de corticoides de forma empírica y evaluar el efecto clínico de esta decisión.   

En la tabla 4 se resumen las principales características clínicas diferenciales entre las tres formas de MII.

Tabla 4: Características diferenciales de las tres formas principales de miopatía inflamatoria

CK, creatincinasa; EMTC, enfermedad mixta del tejido conectivo