Generalidades
Los anticuerpos antifosfolipídicos (AAF) son un grupo
heterogéneo de autoanticuerpos que se unen a
fosfolípidos (p.ej. cardiolipina) o a proteínas
plasmáticas que tienen afinidad por superficies
fosfolipídicas (p.ej. beta-2-glucoproteína I,
protrombina, anexina). Los fosfolípidos están
involucrados en la cascada de la coagulación sanguínea.
La aparición de manifestaciones clínicas,
fundamentalmente trombosis vasculares y abortos
recurrentes, relacionadas directamente con la presencia
de AAF define el síndrome antifosfolipídico (SAF) o
síndrome de Hughes (en honor al reumatólogo inglés que
lo describió en 1983).
![Cuadro de texto: (*) Prof. Dr. José Manuel Porcel
Jefe de Servicio de Medicina Interna y Profesor Titular de Medicina del Hospital Universitario Arnau de Vilanova (Lleida-España).](Especiales_15_AAF_Pag_1_archivos/image001.gif) En
la mitad de los casos, el paciente con SAF no tiene
evidencia de ninguna otra enfermedad autoinmune (SAF
primario –SAFP-), mientras que en la otra mitad el SAF
ocurre en asociación con otros trastornos autoinmunes,
principalmente lupus eritematoso sistémico (LES) –el
30-50% de sujetos con LES tienen AAF- pero también
artritis reumatoide, esclerodermia o enfermedad de
Behçet (SAF secundario). Tanto en un caso como en otro,
el autoantígeno contra el que van dirigidos los AAF
suele ser la beta-2-glucoproteína I y no los
fosfolípidos per se (AAF cofactor-dependientes).
No obstante, los AAF pueden acompañar a multitud de
otros procesos, como infecciones (virus de la
inmunodeficiencia humana, hepatitis C, citomegalovirus),
trastornos linfoproliferativos, uso de fármacos (clorpromazina,
fenitoína, hidralacina, procainamida, tiazidas, anti-TNFα)
o hemodiálisis, circunstancias en las que suele tratarse
de anticuerpos IgM presentes en bajas concentraciones,
dirigidos contra verdaderas estructuras fosfolipídicas (AAF
cofactor-independientes) y que no se asocian con eventos
trombóticos. También se han descrito AAF en el 5-10% de
los donantes de sangre, aunque este porcentaje se reduce
a menos del 2% si consideramos sólo a los sujetos con
títulos persistentemente positivos.
En un
estudio retrospectivo reciente de 128 pacientes con SAFP
se observó que sólo el 14% desarrollaron un LES o una
enfermedad similar al lupus después de un periodo de
seguimiento medio de 8 años.
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