PROTEÍNAS DEL SISTEMA DEL COMPLEMENTO

            El sistema del complemento tiene un papel importante en la patogénesis del LES y de otras enfermedades mediadas por complejos inmunes. Los pacientes con deficiencias de la vía clásica del complemento tienen una alta prevalencia de LES.

            En la práctica clínica utilizamos ensayos que miden la actividad funcional de la cascada del complemento (CH50 o equivalente para la vía clásica y AH50 o equivalente para la vía alternativa) o las concentraciones plasmáticas de dos de sus proteínas fundamentales (C3 y C4). Los productos de fragmentación del complemento (p.ej. C3a, SC5b-9) reflejan con mayor fidelidad la activación del sistema que el descenso de los componentes individuales (C3, C4), pero su utilización se limita a la investigación. No es inhabitual observar un descenso de las concentraciones séricas de C4 y, particularmente de C3 (reflejo indirecto de su consumo por activación de la cascada del complemento), en pacientes con nefropatía lúpica proliferativa.

            Los ensayos funcionales (CH50 y AH50) tienen especial interés para diagnosticar deficiencias hereditarias del complemento, situaciones en las que estas pruebas darán unos valores muy bajos o ausentes.